25 Hydroxy Vitamin D Level, Bone Health, Vitamin D and Calcium Intake in Chilean Patients with Phenylketonuria and Hyperphenylalaninemias

Abstract It has been shown that there is a decrease in the concentrations of 25 hydroxyvitamin D (25-OHD) and bone mineral density (BMD) in patients with phenylketonuria (PKU) in their follow-up. Our objective was to determine concentrations of 25-OHD in subjects with PKU and hyperphenylalaninemia (HPA). Transversal analytical study considered three groups: G1-PKU with neonatal diagnosis and formula intake without Phe; G2-HPA, without specific treatment and G3-C control group. Sixteen patients per group (aged 6-23) were included. Levels of 25-OHD, lumbar spine (L2-L4), femur and total BMD, intact parathormone (PTH) and vitamin D (VitD) and calcium intake were calculated. The Kruskal-Wallis statistical test was applied (p-value<0,05). Significant differences were detected in concentrations of 25-OHD between G1-PKU and G2-HPA (38.9 ng/mL; 28 ng/mL, respectively) (NV: >30 ng/mL). G1-PKU had a higher intake of VitD, with differences among groups. There were no significant differences among groups in relation to BMD and intact PTH. In conclusion, G1-PKU under treatment and with good adherence, does not present VitD deficiency and no BMD alterations are observed. In contrast, G2-HPA had a lower intake of VitD and decreased 25-OHD concentrations which could affect the bone architecture in the long term. Further studies on the G2-HPA are suggested.

Hemoperitoneo como manifestación inicial de carcinoma hepatocelular: reporte de tres casos / Hemoperitoneum as initial manifestation of hepatocellular carcinoma: report of three cases

Hepatocellular carcinoma (HCC) is the main primary liver malignancy. Its prevalence is increasing and is associated in 90% to cirrhotic patients. Hemoperitoneum secondary to spontaneous rupture of the tumor is an uncommon complication in Latin America and the Western world, being more prevalent in Asian races. However, it is associated to hemodynamic repercussion with high mortality, therefore high level of suspicion and early treatment are required. Regarding the management of the condition, in addition to hemodynamic stabilization, active hemostatic control is recommended over conservative management, transarterial chemoembolization being currently the chosen alternative. We present a series of three clinical cases of patients who debuted with clinical manifestation of hemoperitoneum during the diagnostic process of a HCC.

El carcinoma hepatocelular (CHC) corresponde a la principal neoplasia maligna primaria hepática. Su prevalencia va en aumento y se asocia en 90% a pacientes cirróticos. El hemoperitoneo secundario a rotura espontánea del tumor constituye una complicación infrecuente en Latinoamérica y Occidente, siendo más prevalente en razas asiáticas. Sin embargo, se asocia a repercusión hemodinámica con alta mortalidad, por lo que requiere un alto índice de sospecha y tratamiento oportuno precoz. En cuanto al manejo del cuadro, junto a la estabilización hemodinámica se recomienda un control hemostático activo por sobre manejo conservador, siendo la embolización transarterial la alternativa de elección actualmente. Describimos a continuación una serie de tres casos clínicos de pacientes que debutan con manifestación clínica de hemoperitoneo durante el proceso diagnóstico de un CHC.

Vía aérea crítica pediátrica / Critical pediatric airway

The airway often provides predictable or in some instances unexpected situations depending the different scenarios like the emergency, the operating room or critical patient units. The challenge is to ensure proper management of the airway in these different situations of varying complexity. Therefore, planning based on what anesthetists call difficult airway will allow us to anticipate different ventilation and airway situations. This will then allow us conduct a judicious collaborative management of these situations with an emphasis on planning the different devices to be used as well as considering at any time the aid of the processes of intubation and mechanical ventilation connection in pediatric critical patients.

La vía aérea representa una situación que a menudo ofrece desafíos previsibles o en algunas situaciones inesperados, en diferentes escenarios tanto en la urgencia, pabellón como en unidades de paciente crítico. El desafío es lograr un adecuado manejo de la vía aérea en diferentes situaciones de menor a mayor complejidad, por lo cual, una planificación basada en lo que los anestesistas llaman vía aérea difícil nos permitirá prever diferentes situaciones de ventilación y vía aérea complicada que nos permitirán realizar un manejo juicioso, en equipo, dando énfasis en la planificación de los diferentes dispositivos a usar, como también a considerar la ayuda en cualquier momento del proceso de intubación y conexión a ventilación mecánica en pacientes críticos.

Flashback phenomenon and residual neurological deficits after the use of "bath salt" 3, 4- methylenedioxypyrovalerone / 世界急诊医学杂志（英文）

BACKGROUND:The use and abuse of designer drugs has been recognized for decades;however there are many derivatives of compounds that make their way into the community. Abuse of compound(s) known on the street as "bath salt" is on the rise. METHODS:We report the case of a 33-year-old man who complained of "flashbacks"and right arm shaking that followed a night of "bath salt" snorting. The active compound methylenedioxypyrovalerone methamphetamine (MDPV) was confirmed; however, analysis of three different "bath salt" products showed difference in their active components. RESULTS:The patient's symptoms remained stable and he was discharged home after observation in the emergency department with instructions to return for any symptom progression. CONCLUSION:Practitioners should be aware of the abuse of the compounds and that not all"bath salt" products contain MDPV.

Reemplazo ureteral con apéndice cecal / Ureteral replacement with cecal appendix

We report two cases with ureteral lesions. A 34 years male with a residual retroperitoneal mass caused by a testicular cancer, that persisted after chemotherapy. During the surgical excision of the mass, the involvement of the right ureter was discovered. A 43 years old female with a left ureteral lesion secondary to radiation therapy and with a non-functioning contralateral kidney. In both cases a ureteral replacement with the cecal appendix was performed, without surgical complications. After five years of follow up, the urinary tract of the male patient is normal. The female patient required an endoscopic incision of the connection between the appendix and the urinary bladder, eight years after the surgical procedure. Three years after the endoscopic procedure the repaired urinary tract is in good conditions.

Objetivo: Presentar dos casos de reemplazo ureteral con apéndice cecal y revisar la literatura relacionada al tema. Material y Método: Presentamos dos casos de lesión ureteral. Un paciente de 34 años con masa retroperitoneal residual post quimioterapia englobando el uréter derecho, secundaria a un tumor testicular, y una paciente de 43 años monorrena funcional con lesión ureteral izquierda actínica. Resultados: En ambos casos se realizó un reemplazo ureteral, derecho e izquierdo, sin complicaciones intraoperatorias. El seguimiento alejado a 5 y 11 años muestra indemnidad de la vía urinaria. Conclusión: Estos 2 casos, con seguimiento prolongado, apoyan la factibilidad del uso del apéndice cecal como variante para el reemplazo ureteral en lesiones extensas.

Adrenalectomía laparoscópica bilateral sincrónica en feocromocitoma bilateral / Bilateral laparoscopic synchronous adrenalectomy in bilateral pheochromocytoma: experience in 8 patients

Aim: To evaluate 8 cases of bilateral pheochromocytoma and laparoscopic synchronous treatment. Patients and Methods: From May 1999 to May 2010, 8 patients with bilateral pheochromocytoma were found. A complete preoperative workup was done. Results: We perform 8 transperitoneal laparoscopic bilateral synchronous adrenalectomy. There was no open converted procedure. Mean operative time was 184.37 min. (range 95 to 300 min). Mean hospital stay was 3.8 days (range 3 to 5 days). Mean blood loss was 191.25 ml (range 0 to 500 min). In 7 cases the histopathological result was of pheochromocytoma and 1 as a malignant pheochomocytoma based on its histology. Conclusions: With very well establish diagnostic disease, an appropriate anesthetic strategy and as surgical skills, laparoscopic bilateral synchronic adrenalectomy is a feasible and safe surgical technique for bilateral pheochromocytomas.

Introducción: La incidencia del feocromocitoma varía entre un 0,005 y un 0,1 por ciento y de estos sólo un 10 por ciento se presenta en forma bilateral. El objetivo de este trabajo es presentar nuestra experiencia en adrenalectomía laparoscópica bilateral sincrónica en pacientes con diagnóstico de feocromocitoma bilateral. Se revisa la literatura y se analizan nuestros resultados. Material y Métodos: Se realiza una revisión retrospectiva de todos los pacientes sometidos a una adrenelectomía laparoscópica bilateral sincrónica entre mayo de 1999 y mayo de 2010, con diagnóstico de un feocromocitoma bilateral. Todos los pacientes fueron estudiados con medición de catecolaminas plasmáticas y urinarias y estudio por imágenes. Resultados: Se realizaron 8 adrenelectomías laparoscópicas bilaterales sincrónicas. El tiempo promedio de cirugía fue de 184 min (rango 95-300 min). La estadía intrahospitalaria media fue de 3,8 días (rango de 3-5 días). El promedio de sangrado fue de 83 ml (rango 0-500 ml). El diagnóstico histopatológico fue de feocromocitoma en todas las muestras, en un caso se diagnosticó un feocromocitoma maligno. No hubo conversión a cirugía abierta. Conclusiones: La adrenelectomía laparoscópica bilateral sincrónica para feocromocitomas bilaterales es un procedimiento seguro y de baja morbilidad, realizada por un cirujano con experiencia en cirugía laparoscópica. Es necesario tener previamente el diagnóstico de certeza para el manejo anestésico y postquirúrgico adecuado para estos pacientes.

Sarcoma de Kaposi clásico ganglionar: comunicación de tres casos / Lymph node involvement in classic Kaposi sarcoma: report of three cases

Classic Kaposi s sarcoma (KS) affects lower extremities in older adults, showing a progressive, benign course. It can also involve oral mucosa and gastrointestinal tract with a lower frequency. The involvement of internal organs and lymph nodes is rare, and its primary compromise is even more uncommon. We report an unusual presentation of classic KS in the lymph nodes of three patients. A 46 years old male had a primary involvement of an inguinal lymph node. Dermal involvement appeared one year later. A 58years old male and a 76years old female with simultaneous dermal and lymph node involvement. We conclude that the presence of classic KS in our region is more common than previously considered. Moreover, it must be emphasized that KS in lymph nodes can affect HIV-negative patients or patients without any associated immune deficiency.

Enfermedades infecciosas emergentes y reemergentes en Latinoamérica: lo que el dermatólogo debe saber / Emerging and reemerging infectious diseases in Latin America

En los últimos años nuevas enfermedades infecciosas desconocidas o poco conocidas en Latinoamérica han aparecido en la consulta del dermatólogo. La presente discusión incluye cuatro entidades de este tipo. La úlcera de Buruli es una infección crónica de la piel producida por el Mycobacterium ulcerans y se caracteriza por presentar úlceras de bordes socavados. La infección cutánea por amebas de vida libre, especialmente las causadas por Balamuthia mandrillaris, se presenta clásicamente con una lesión de tipo placa infiltrativa, con frecuencia centrofacial y ocasionalmente en extremidades. La gnathomiasis, típica de aquellos cuyas costumbres culinarias incluyen la ingesta de pescado crudo, se presenta como una paniculitis migratoria que va acompañada de marcada eosinofilia tisular. Por último, la dermatitis infectiva, un cuadro eccematoso en directa conexión con la infección por el virus HTLV1, se caracteriza por compromiso recurrente del cuero cabelludo, cara y zonas intertriginosas.

In recent years new infectious diseases unknown or infrequent in Latin America have appeared in dermatology practice. We present four of these disorders. Buruli ulcer is a chronic skin infection caused by Mycobecterium ulcerans and is characterized by the present of large ulcerations with undermined borders. Cutaneous infections caused by free amebas, especially those caused by Balamuthia mandrillaris, manifest as an infiltrating plaque, commonly located on the central face and occasionally on extremities. Gnathomiasis, typical of people who eat raw fish, present as a migratory paniculitis, accompanied by marked tissue eosinophilia and finally, infective dermatitis, an eczematous process in direct relation to HTLV1 infection, which is characterizes by recurrent involvement of scalp, face and intertriginous areas.

Estudio imagenológico vascular no invasivo / Noninvasive vascular imaging study

Los nuevos avances en tecnología del multidetector CT, la angiografía de la resonancia magnética (MRA) y el ultrasonido de doppler nos traen un nuevo acercamiento en proyección de imagen vascular. Hoy en día, esta técnica no invasora ha substituido el papel de la angiografía digital de la substracción en casi todos los procedimientos de diagnóstico. Esta tecnología de desarrollo no nos prohíbe una diagnosis mejor y una selección no invasora de los pacientes que serán beneficiarios al procedimiento terapéutico interventional. Repasaremos asuntos técnicos en el ultrasonido de CTA, de MRA y de doppler, los usos clínicos de cada uno de modalidades de esta proyección de imagen, con énfasis sobre indicaciones, los pro y los contra. Finalmente, discutiremos brevemente nuevos.

New advances in multidetector CT technology, magnetic resonance angiography (MRA) and Doppler ultrasound bring us a new approach in vascular imaging. Nowadays, this non-invasive technique has replaced the role of digital subtraction angiography in almost all diagnostic procedures. This evolving technology allows us a better diagnosis and non-invasive selection of patients who will be beneficiary an interventional therapeutic procedure. We will review technical topics at CTA, MRA and Doppler ultrasound, clinical applications of each of this imaging modalities, with emphasis on indications , pros and cons. Finally, we will discuss briefly new horizons in non invasive imaging.

Tumor de krukenberg: historia, definicion actual y manifestaciones morfologicas en tomografia computada

History and morphologic characterization of Krukenberg's tumor are reviewed, in relation of five cases with this neoplasia. They were secondary metastatic involvement from gastric tumors (3 cases), colon (1 case) and gallbladder (1 case).

La historia y características morfológicas en TC del tumor de Krukenberg son revisadas, a propósito de cinco casos estudiados por nosotros en pacientes con este tipo de neoplasia. Corres-ponden a compromiso metastásico secundario a cáncer gástrico tres casos, cáncer de colon un caso y de vesícula biliar un caso.

Es la etnia mapuche un factor de riesgo para padecer fractura de fémur proximal en adultos mayores? / Is Mapuche ethnicity a risk factor for hip fracture in aged?

BACKGROUND: Ethnic factors are involved in the risk for osteoporosis and hip fracture. AIM: To assess the effect of Mapuche ethnicity on the risk of hip fracture. PATIENTS AND METHODS: A case control study. Cases were subjects over 55 years of age admitted, during one year, for hip fracture not associated to major trauma or tumors. Controls were randomly chosen from other hospital services and paired for age with cases. The magnitude of the association between ethnicity and hip fracture was expressed as odds ratio in a logistic regression model. RESULTS: In the study period, 156 cases with hip fracture were admitted. The proportion of subjects with Mapuche origin was significantly lower among cases than controls (11.8 and 26.5 per cent respectively, p < 0.001). In the logistic regression model, Mapuche ethnicity was associated with hip fracture with an odds radio of 0.14 (p = 0.03, 95 per cent CI 0.03-0.8). CONCLUSIONS: In this sample, Mapuche ethnicity is a protective factor for hip fracture.

Análisis comparativo in vitro de una resina compuesta condesable, una convencional y una amalgama: III parte análisis comparativo de las características de manipulación / In vitro comparative analysis of a condensable and conventional composite resins and amalgam: III part comparative analysis of the characteristics of manipulation

El objetivo de este trabajo de investigación fue comparar, una resina compuesta convencional y una resina compuesta condesable, en cuanto a sus características de manipulación y a su vez, compararlas con la manipulación clínica de la amalgama. Para esto se realizó una encuesta, tanto a académico del Depto. de Odontología Restauradora de la Facultad de Odontología de la Universidad de Chile, como a distintos profesionales odontólogos generales, en donde compararon distintas características de los materiales durante su manipulación, tales como: condensabilidad, reconstrucción anatómica, tallado, adhesión a los instrumentos y tinción del material (al ser manipulado con instrumental metálico). Los resultados fueron variados, pero claramente Surefil fue más condensable que Z-100, lo que hace que en este aspecto, sea más parecido a la amalgama en cuanto a esta variable, pero en ningún caso se podría igualar con ella en cuanto a su forma y facilidad de uso